新生儿胃壁肌层缺损并毛细血管渗漏综合征1例

打开文本图片集

【摘 要】患儿男，因“生后气促、呻吟30分钟，低血糖2小时”入院。急查腹部立卧位示膈下未见明确游离气体，肠管稍扩张充气、僵硬、肠管间隙增厚，予禁食，补液，加强抗感染处理。当日复查腹部立卧位示左上腹见局限性透亮带，第4天凌晨手术，术中发现胃壁肌层缺损，术后当晚，查凝血功能示DIC及毛细血管渗漏综合征，给予相应治疗，于第18天病情好转出院。

【关键词】新生儿；胃壁肌层缺损并毛细血管渗漏综合征

1 病例资料

患儿男，3小时，系双胎之大婴，G4P3，孕36+1周剖宫产出生，因“生后气促、呻吟30分钟，低血糖2小时”入院。入院后第1天明确诊断“新生儿肺炎，新生儿低血糖症，早产儿，双胎儿”，予人工喂养，奶量由10ml/次，逐渐增加至30ml/次，间隔3小时，无呕吐、腹胀。第3天突然出现发热、腹胀、呼吸急促，急查腹部立卧位示膈下未见明确游离气体，肠管稍扩张充气、僵硬、肠管间隙增厚（如图1）。予禁食，补液，加强抗感染处理。当日复查腹部立卧位示左上腹见局限性透亮带（如图2）。遂紧急于第4天凌晨手术，术中发现胃小弯侧有约5cm×2cm的胃壁肌层缺损，有粘膜膨出，表面有缺血坏死（病理诊断：胃壁肌层发育不良并全层出血、坏死），肠管粘连，肠壁水肿，遂行胃修补+肠粘连松解术；术后呼吸机辅助呼吸，吗啡镇静镇痛，多巴胺改善循环，多巴酚丁胺强心，美平+甲硝唑抗感染等对症支持治疗。术中腹腔渗液培养示屎肠球菌生长。术后当晚，患儿背部、四肢开始出现水肿，逐渐漫及全身，血压下降，查凝血功能示PT 35.3秒，D-D5.41mg/L，血常规示PLT52×109/L，ALB24g/L，并且D-D进行性上升，PLT及ALB进行性下降，HCT上升，尿蛋白阳性，考虑患儿出现感染性休克，DIC及毛细血管渗漏综合征，予皮下注射低分子肝素，加强抗感染，输注冰丙种球蛋白、血小板、去白悬浮红细胞等对症支持处理，患儿水肿逐渐减轻，循环逐渐改善，于第8天撤呼吸机。第10天，患儿腹部切口有脓性分泌物渗出，经培养示屎肠球菌生长。第13天，患儿腹部切口裂开，当日行腹部切口二期清创减长缝合术，术中见皮下较多脓性分泌物，经培养示肺炎克雷伯菌肺炎亚种和嗜麦芽寡氧食单孢菌生长。术后经抗感染、禁食、补液等对症支持治疗，患儿病情持续好转，于第18天再次开奶。第23天，患儿奶量增加至32ml/次，间隔3小时，家长要求出院。出院后跟踪调查半年，患儿生长发育与同胎龄婴儿相仿。

2 讨论

先天性胃壁肌层缺损的发病率低，但病情危重，病死率高，达45%～80%[1]。多数学者认为，该病是胚胎发生第9周，胃斜行肌发育障碍或停顿所致[2]，在窒息缺氧或胃内压增高等诱因下，则发生破裂，破裂通常在出生后第3～4天。该病的早期诊断困难，而腹部X线征象也在破裂后并发生气腹的情况下才典型，故临床上有时难以在第一时间内进行手术。如本例患儿第一次腹部平片并未见明确游离气体。待胃破裂后，大量胃内容物进入腹腔，引起腹膜炎，继而将诱发感染性休克，DIC，多器官功能衰竭等[3-5]。因此，该病的治疗关键是胃破裂后尽早明确诊断并施行手术。

毛细血管渗漏综合征是临床少见的危重病，目前对其发病机制仍不十分清楚，故尚无特异性防治方案。该病通常发生在严重的感染、重度窒息或创伤后，由于毛细血管内皮细胞损伤，血管通透性增加，使蛋白渗出，从而导致血管内胶体渗透压下降，进而形成低蛋白血症、低血压和高度水肿[6-7]。本例患儿出现毛细血管渗漏综合征考虑和严重的感染及手术创伤都有关。本例患儿在先天性胃壁肌层缺损的基础上合并出现毛细血管渗漏综合征，临床上十分罕见。

参考文献

[1]朱福棠，吴瑞平，胡亚美.实用儿科学[M].北京：人民卫生出版社，1994：1261-1262.

[2]施成仁.新生儿外科学[M].上海：科学普及出版社，2002：519-520.

[3]杨春燕，程琪，许平，等.新生儿重症感染合并毛细血管渗漏综合征临床分析[J].中国医药，2011，6（7）：849-850.

[4]许平，马连月，李宝云等.新生儿重症感染合并毛细血管渗漏综合征11例临床分析[J].中国小儿急救医学，2011，18（5）：413-415.

[5] 李玉梅，冉杰，李恒等.新生儿毛细血管渗漏综合征的高危因素分析[J].中国当代儿科杂志，2011，13（9）：708-710.

[6]Druey KM ， Greipp PR. Narrative review：the systemic capillary leak syndrome[J]. Ann Intern Med， 2010，153（2）：90-98.

[7]Dhir V，Arya V，Malav IC et al.Idiopathic systemic capillary leak syndrome （SCLS）： case report and systematic review of cases reported in the last 16 years[J].Internal medicine，2007，46（12）：899-904.

推荐访问:胃壁 缺损 毛细血管 渗漏 综合征