先天性支气管闭锁在多层螺旋CT的征象与鉴别诊断

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先天性支气管闭锁（CBA）是一种以段或亚段支气管先天性闭塞为主的少见畸形。通常为1个段支气管受累，近端管腔局部闭塞或狭窄，远端发育正常的支气管被黏液充填扩张形成支气管囊肿该支气管支配的肺组织通过侧支通气，导致局部肺野的过度充气。多层螺旋CT（MSCT）的出现，能从不同角度（冠状面、矢状面、斜面）观察病灶，使对段或亚段支气管闭锁的判断和含黏液扩张支气管的显示更容易。遇到5例，总结支气管闭锁的多层螺旋CT的征象，以利于病变的诊断和鉴别。

资料与方法

本组患者9例，男6例，女3例，年龄14～32岁，平均26.7岁，4例经手术证实，3例右支气管镜检查结果，2例依据影像学表现、临床检查和随诊结果诊断。4例有咳嗽、咳痰、呼吸困难及反复呼吸道感染史，5例为偶尔体检发现，无任何自觉症状。

检查方法：采用GE LightSpeed 64层螺旋CT扫描机，扫描参数120kV，200mA，层厚5mm。增强扫描采用高压注射器将100ml非离子对比剂（碘普罗胺、碘帕醇等，370mgI/ml），以3.5ml/秒的流率经肘前或手背静脉注入，延迟35秒后开始扫描。

图像后处理：在64层CT机，可采用0.625mm层厚和0.625mm间隔进行后处理重组，重组后图像传至工作站（GEAdw 4.4）。应用多平面重组（MPR）最大密度投影（MIP）和容积重建（VR）观察囊肿的形状、大小、数目及所在部位，囊肿中央侧和外围侧支气管及周围肺野的改变等。

结果

结合多层螺旋CT薄层重组及其后处理图像，9例均能显示多发分支状和棍棒状肿块或结节样阴影及其周围气肿改变。黏液囊肿表现为结节或肿块。黏液栓表现为分支样结构，可呈水平走行或上下、斜行走行（图1～4）。病灶周围可见轻重不一肺气肿改变，其内纹理稀少、变细，气肿与周围正常肺组织分界清楚（图1A、4A）。上下或斜行走行的支气管黏液栓在轴位上可表现为结节，MPR示可显示其长轴（图2、3）。3例黏液囊肿内可见气体影（图3）；黏液CT值16～28HU，平均24HU，增强无强化（图4B）。5例位于右肺，4例位于左肺；3例发生于段支气管，6例在亚段支气管；7例累及一个肺段，2例累及多个肺段。

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4B，纵隔窗示病灶增强未见强化。

讨论

先天性支气管闭锁多见于年轻患者，多数无临床症状。常为体检时偶然发现，部分患者合并肺炎而发现，临床表现为呼吸道炎症症状如轻微咳嗽、咯痰、呼吸急促、咯血等，在肺炎治疗消退后病变不能完全消失，进一步检查发现本病，本组9例情况均在此范围。本病好发于两肺上叶段支气管开口处，也可位于肺叶或肺段支气管。受累支气管近端封闭，内壁光滑，无软组织肿块，远侧肺实质结构正常或异常。

发病机制和病理基础：胚胎第4周支气管开始衍生，段支气管在第5周，亚段支气管在第6周也能显示，至15周支气管完成衍化。同时肺泡也在第5～15周正常发育。这期间血管的意外（insult或accedent）可导致局部支气管的闭锁或狭窄¹。闭锁远端的支气管和肺组织发育正常，但肺泡数量会减少，肺组织则通过肺泡间的孔氏（Kohn）孔和呼吸细支气管间通道进行侧支通气²。累及的肺组织由于活瓣现象产生过度膨胀和肺气肿³。闭锁支气管远端的气道继续分泌黏液，导致黏液聚集，引起支气管扩张和黏液栓形成。内可有感染和液气平存在，这可能是通过侧支通道而来⁴。

影像学表现：典型的CT表现是支气管闭锁的黏液栓塞和周围肺野的过度充气⁵。组全部病例在多种后处理重建中均可以显示这种征象，因而获得准确诊，CT表现为分支状或指状结构⁶，与CT扫描层面平行时为“V”形、“Y”形或多个分支条状，与CT层面垂直时为结节状，MSCT应用MPR可行任意角度重组观察黏液栓的形态及其与支气管、血管的关系。黏液栓多为水样密度，但有时其CT值可超过30 U（黏液），呈软组织密度，但增强扫描无强化。Matsushima等报道支气管闭锁可不出现肺气肿改变⁷，这与闭锁发生部位有关，发生于段支气管多有气肿改变，发生于亚段支气管多无肺气肿。本组环绕支气管黏液栓均可见肺组织气肿改变，这可能与病例搜集有关。

鉴别诊断：在诊断先天性支气管闭锁前，尚需要与如下疾病相鉴别：①支气管内肿瘤：支气管内肿瘤大多为恶性，发病年龄较大，临床上常有咳嗽、咳痰、喘鸣、咯血等症状。CT表现为支气管腔内或腔外的结节状肿块，远端肺组织常有阻塞性炎症的表现。增强扫描结节状肿块有强化可与支气管闭锁黏液囊肿区分。②支气管内异物、淋巴结压迫等所致继发性支气管黏液栓形成，CT均能显示异物，淋巴结压迫等相关原发病灶改变，因而鉴别不难。③肺内型支气管囊肿：肺内型的支气管囊肿，多数呈规则、光滑的圆形，类圆形影，其内含液或含气。囊壁菲薄，形态上与支气管闭锁形成的黏液囊肿明显不同。少数支气管囊肿可表现为不规则团块状影，分支管状阴影，此时二者鉴别困难，但支气管肺囊肿多无周围肺组织气肿的表现。④先天性大叶性肺气肿：先天性大叶性肺气肿表现为叶段范围的肺气肿，与支气管闭锁的合并肺气肿形似，但本病没有支气管扩张和黏液嵌塞，明确黏液栓可以否定本病。⑤感染性病变，主要是过敏性支气管曲霉菌病，影像学表现类似，但病灶多不局限于一个肺段，且患者多有支气管扩张等病史，症状多较明显，而先天性支气管闭锁患者一般无症状。

综上所述，先天性支气管闭锁典型影像学表现是黏液囊肿和周围肺野的过度充气改变，在先天性支气管闭锁的诊断和鉴别诊断上，多层螺旋CT及其重建图像具有明显的优越性，是诊断本病及首选的影像学诊断手段。

参考文献

1Gilbert W M，Danielsen B.Amniotic Fluid Embolism：Decreased Mortality in a Population-based Study[J].Obstet Gynecol，1999，93（6）：973-977.

2王德智.加强对羊水栓塞的认识，提高诊断及治疗质量[J].中国实用妇科与产科杂志，2005，21（2）：65-67.

3Cohen AM，Solomon EH，Alfidi RJ.Computed tomography inbronchial aesia.AJR，1980，135：1097-1099.

4赵绍宏，赵红，蔡祖龙，等.先天性支气管闭锁的多层螺旋CT和X线表现[J].中华放射学杂志，2006，40：68-71.

5邴晶，王勇，伍健林，等.先天性支气管闭锁的影像学表现[J].临床放射学杂志，2006，25：1122-1124.

6潘江峰，李惠民.先天性支气管闭锁的CT诊断[J].影像诊断与介入放射学杂志，2009，18：11-13.

7Matsushima H，Takayanagi N，Satoh M，et al.Congenital bronchia atresia：radiologic findings in nine patients[J].J Comput Assis Tomogr，2002，26：860-864.

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