精神障碍为首发症状的急性炎症性脱髓鞘脑病46例临床分析
【关键词】精神障碍;急性炎症性脱髓鞘脑病
脱髓鞘脑病是一组原因未明,侵犯中枢神经系统的变态反应性脱髓鞘疾病,因其病变主要在白质,故精神障碍较为突出,且为首发症状。我院自1999~2005年共收治脱髓鞘脑病105例,其中46例以不同形式的精神障碍为首发症状,现报告如下。
1临床资料
1.1一般资料本组46例,男27例,女19例。年龄7~52岁,平均27.12岁,青壮年居多(72.35%)。所有病例均符合黄友歧主编的《神经病学》脱髓鞘脑病的诊断标准[1]。
1.2临床表现46例患者均呈急性或亚急性起病,起病至入院时间为2~40 d,平均9.3 d,2周内达到高峰者39例(84.28%)。24例(52.17%)发病前1个月内有上呼吸道或胃肠道症状,随后急起各种形式的精神症状。起病初期体温多数为正常(78.25%)或低热(13.06%),高热仅4例(8.69%)。精神障碍:本组病例首发症状均以精神异常为主。31例(67.39%)出现意识障碍,其中意识模糊20例(64.51%),嗜睡4例(12.91%),谵妄7例(12.58%)。精神检查引出幻听、幻视、幻嗅、内脏幻觉等感知障碍16例(34.78%);注意力不集中、理解困难、推理判断错误、记忆力减退、定向力差等智能障碍34例(73.91%);虚构、似曾相识症19例(41.31%);思维散漫、思维破裂7例(15.22%);被害妄想、关系妄想、夸大妄想、嫉妒妄想26例(56.52%);情绪不稳、情感淡漠、情感不协调25例(54.34%);兴奋话多、急性情感爆发12例(26.08%);缄默少语、表情呆滞9例(19.56%);哭笑无常、突然喊叫7例(12.58%);行为紊乱、行为怪异33例(71.73%);动作减少、动作增多、摸索动作25例(54.34%)。根据以上症状可将全部患者划分为3类精神病:①类精神分裂症;②类情感性精神障碍;③类反应性精神病。
1.3神经系统症状与体征本组病例神经系统损害症状稍晚于或与精神症状同时出现。主要表现为肢体不同程度瘫痪(0~Ⅳ)29例(63.04%);面瘫、吞咽困难等颅神经麻痹24例(52.17%);锥体束征:腱反射亢进18例(39.13%),病理反射21例(45.65%),肌张力增高13例(28.26%),肌张力降低11例(23.91%),腱反射减弱或消失14例(30.43%),抽搐发作4例(8.69%),木僵及亚木僵17例(36.96%),蜡样屈曲3例(6.52%),多汗、流涎、面部潮红、尿失禁等植物神经功能紊乱23例(50%)。
1.4辅助检查入院后全部病例均行脑电图检查,异常者共39例(84.78%),其中轻度异常12例(26.08%),中度异常18例(39.13%),重度异常9例(19.56%),大部分脑电图呈弥漫性δ波和θ波改变,以双侧额颞部为主。46例均行脑脊液检查,其中正常者11例(23.91%),异常者35例(76.09%),主要是脑脊液压力、细胞数和蛋白质轻中度升高,糖和氯化物含量正常。36例行头部CT检查,9例未见异常,27例表现为额、颞、顶、枕、侧脑室、基底节多发性低密度影。MRI检查10例,7例表现为脑实质多发性不规则低密度改变,余3例正常。
1.5治疗、疗效评定标准
1.5.1治疗46例均使用糖皮质激素、抗病毒药物和神经营养药治疗。激素选用地塞米松(15~30 mg/d)静脉推注,疗程15~20 d,然后逐渐减量,改为口服泼尼松10 mg,3次/d。抗病毒药选用无环鸟苷、干扰素、聚肌胞。精神症状用氟哌啶醇、奋乃静、氯氮平和舒必利。
对高颅压者选用甘露醇。有发热和白细胞升高等感染症状者选用合适的抗生素。拒食或有意识障碍者给予鼻饲。同时防治肺内感染、泌尿系感染和压疮的发生。
1.5.2疗效评定标准痊愈:临床征象(包括神经症状、体征和精神症状)消失,脑电图恢复正常或较入院时慢波明显减少。好转:临床征象减轻,脑电图表现波形改善。恶化:病情加重,意识障碍持续存在,呼吸、循环功能障碍。
1.6结果本组痊愈21例,好转20例,恶化5例。精神症状完全消失32例,14例仍有部分精神症状。29例肢体瘫痪中有25例完全恢复正常,4例遗留肢体瘫痪。17例木僵均消失,病理反射18例消失,3例仍可引出。
2讨论
脱髓鞘脑病的病因仍未明确,许多学者认为它是机体免疫功能异常产生的过敏反应或病毒感染后的变态反应,其病理特点是脑实质髓鞘脱失,伴血管周围炎性细胞浸润。脱髓鞘脑病临床表现以精神异常为主要症状者,据国内统计报道约占26.85%~95.02%[2],本组资料为43.81%,约1/3~1/2病例以精神障碍为首发症状,易误诊为其他精神疾患。
突出的精神症状为情感障碍,表现为精神运动性抑制或精神运动性兴奋。82.15%的患者有严重智能障碍,79.65%脑电图异常,呈弥漫性或局灶性慢波,以单(双)额颞区为主,部分为边缘系统受损。62.54%异常表现为额颞区为主的斑片状低密度影,提示该部损害可能为精神障碍的器质性基础。额叶损害可导致记忆力和注意力减退、表情呆滞、反应迟钝等智能障碍。颞叶损害则出现以情感障碍为主的精神症状,还可有错觉、幻觉、自动症等。边缘系统受损表现为情绪不稳、记忆丧失、行为怪异和智能障碍。脑电图、脑CT随病情好转而逐渐恢复。脱髓鞘脑病临床表现的复杂性使临床诊断有时比较困难,容易误诊,因此必须注意病史的采集,有无意识障碍、智能障碍、尿便失禁、阳性神经系统体征、脑电图和脑脊液异常等特点而全面考虑分析,部分脑脊液、脑电图虽可正常,但如有异常即可排除功能性精神疾病。另外,免疫学及病毒学检查对某些病例的病因诊断有很大帮助。糖皮质激素、抗病毒药物、小剂量抗精神病药物及营养神经药物联合应用,总有效率达91.98%。激素治疗效果满意,宜早期、大剂量、短疗程应用,疗效佳。这与国外报道相似。
参考文献
1黄友歧.神经病学.人民卫生出版社,1991:125.
2朱培俊,王苑华.以精神异常为主要症状的散发性脑炎.中华精神科杂志,1996,29(1):56.
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