尿少\水肿1个月,发热\咳嗽\胸痛\咯血4天

病历摘要

患者,男,25岁。因“尿少、水肿1个月,发热、咳嗽、胸痛、咯血4天”入院。1个月前病人出现尿少,面部及双下肢水肿,尿量700～800 ml/日,无血尿,当地医院诊为“急性肾炎”,用青霉素、泼尼松等治疗。4天前发热(体温38℃左右),咳嗽,咯少量黏痰,咯血,50～60 ml/日,胸痛,咳嗽及深吸气时较显著,胸闷憋气,无盗汗。X线胸片报告为“左肺炎”,用头孢噻吩后无好转,胸痛加重,仍发热,近2天尿量200～300 ml/日,给呋塞米(速尿)静脉注射后尿量仍不增多,故转来本院。

体格检查体温38.1℃,脉搏88次/分,呼吸26次/分,血压105/75 mm Hg。神志清晰,面部水肿,巩膜、皮肤无黄染,皮肤无皮疹及出血点,口唇无发绀。浅表淋巴结不肿大。气管居中,左肺下部叩诊浊音、呼吸音消失,右肺下部叩诊音稍浊,呼吸音明显减低,无啰音及胸膜摩擦音。心音有力,心律规整,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。肝、脾不大,双肾区无叩击痛,双下肢1度凹陷性水肿。

实验室检查血常规:血红蛋白130 g/L,红细胞4.36×1012/L,白细胞12.3×109/L,中性0.79,淋巴0.21,血小板140×109/L。尿常规:蛋白(+++),颗粒管型(+),红细胞(++)。尿蛋白3.53 g/24小时。血清总蛋白32 g/L,白蛋白13 g/L,球蛋白19 g/L。血尿素氮(BUN)10.5 mmol/L,肌酐69 μmol/L,总胆固醇13.32 mmol/L。全血黏度:高切比黏度5.1,低切比黏度11.55,血浆黏度1.65。纤维蛋白原4.2 g/L,红细胞沉降率(血沉,ESR)4 mm/小时,血细胞比容0.50,动脉血氧分压(PaO2)11.5 kPa(86 mm Hg),动脉血二氧化碳分压(PaCO2)4.3 kPa(32 mm Hg)。B超示:双肾体积增大,右肾11.9 cm×5.7 cm,左肾11.7 cm×5.8 cm,集合系统略增大,皮质内光点增强。X线胸片示双下肺片状密度增高影,右下肺动脉干影增宽>1.5 cm,双侧肋膈角消失。肺CT示:双下肺叶后方胸膜下大片状密度增高影,其内示多发蜂窝样改变及散在分布厚壁小囊状、小结节状改变,边缘尚清,胸廓内后方示新月形液性低密度影,气管及各级支气管通畅,纵隔未见肿大的淋巴结。肺CT诊断:双下肺叶肺炎并胸膜炎,不排除肺结核。心电图示:窦性心律,完全性右束支传导阻滞。入院后作左侧胸腔穿刺抽出血性胸腔积液,胸腔积液检查白细胞(+++)、红细胞(++)。

入院诊断 双下肺叶肺炎合并胸膜炎,肺结核?肾病综合征?

第一次查房(入院第2天)

实习医师 报告病历如上。

住院医师 本例特点为:①青年男性,尿少、水肿1个月,发热、咳嗽、咯血、胸痛4天,按肺炎应用头孢噻吩治疗病情无好转,近2天每日尿量200～300 ml,应用呋塞米(速尿)后尿量不增多。②体温38.1℃,呼吸26次/分,面部及双下肢水肿,双下肺叩诊浊音,呼吸音低。③血常规白细胞计数12.3×109/L,尿常规蛋白(+++),颗粒管型(+),红细胞(++)。胸腔积液检查白细胞(++++)、红细胞(++)。血浆总蛋白32 g/L,白蛋白13 g/L,球蛋白19 g/L。血尿素氮10.5 mmol/L,肌酐69 μmol/L,总胆固醇13.32 mmol/L,尿蛋白3.53 g/24小时,血液流变学示血液黏稠度增高,血气分析动脉氧分压11.5 kPa(86 mm Hg),动脉血二氧化碳分压4.3 kPa(32 mm Hg)。④B超双肾体积增大,X线胸片示双下肺片状密度增高影,双侧肋膈角消失。肺CT考虑双下肺炎并胸膜炎,肺结核待排除。上述特点提示病人病变累及肾、肺两个脏器,应考虑是两个独立的疾病,还是一种疾病对两个系统的损害,请上级医师指导。

主治医师 据本例特点,考虑以下疾病。

肺出血肾炎综合征好发于青少年男性,为抗肾小球基底膜抗体性免疫反应性疾病。因肾小球基底膜与肺基底膜有交叉性抗原,同时有咯血及肾脏损害。此病特点:①多以咯血为最早症状,约70%病人先有反复咯血而后出现肾脏损害;②咯血反复发作,痰中可见很多含铁血黄素的吞噬细胞,10%～30%病人以上呼吸道感染为首发症状;③肺部X线检查早期与肺水肿相似,如反复出血,肺内含铁血黄素沉积,形成结节及纤维化改变,X线显示网状结节,肺功能受影响,最后导致呼吸衰竭及尿毒症而死亡;本例有咯血及肾脏损害,但X线胸片及肺CT不支持;④肾活检光学显微镜检查为新月体肾炎,免疫荧光检查为IgG、c,沿毛细血管壁呈线条状沉积可确诊。

狼疮肾炎 系统性红斑狼疮是影响多系统的自身免疫疾病,多有肾脏损害。按美国风湿病学会1982年提出的诊断标准,具有11项中的4项即可确诊。本例具有:①肺部病变;②胸腔积液;③肾脏病变。可再查狼疮细胞、抗核抗体、抗线粒体抗体、抗双链DNA抗体。肾穿刺活检光镜下见“白金耳”,免疫荧光检查具有“满堂亮”等特征,即可确诊。该例病人不能排除。

过敏性紫癜肾炎 可有咯血及肾脏损害,但多有皮肤紫癜、腹部绞痛、关节疼痛,本例可以排除。

韦格纳肉芽肿 主要累及上呼吸道、肺脏、肾脏。病理特征为坏死性肉芽肿性血管炎。其中75%病例有上呼吸道病变,特别是鼻咽部,肺部X线为节段性肺浸润甚至肺实变或肺空洞。本例上呼吸道无病变,且肺CT检查结果与本病不符,可能性不大,肾活检可助鉴别。

肾病综合征并肺炎、胸膜炎 本例具有肾病综合征的表现,同时发热、咳嗽、胸痛、咯血,肺部浸润性改变,胸腔积液(渗出液),如用两种疾病解释,可以考虑。但病人无咳脓痰或铁锈色痰,抗生素治疗无效,不支持该诊断。

肾病综合征合并结核 病人有肺部病变及胸膜炎应该考虑,但病人无结核中毒症状,无结核病史,结核病多位于肺尖后段及背段尖部,如为干酪性肺炎则多有性质不同的病灶混合存在,以上特点不支持结核诊断,可用查痰找抗酸杆菌鉴别之。

肾病综合征合并肺栓塞肾病综合征病人常伴高凝状态、血栓形成,成年肾病综合征病人血栓形成发生率为10%～40%,以肾静脉及下肢静脉血栓形成多见,肺动脉血栓栓塞报道较少,本例先出现肾病综合征表现,后出现发热、咳嗽、咯血、胸痛、胸闷、憋气。胸部X线双下肺野片状阴影,右下肺动脉干影增宽,双侧胸腔积液。肺CT示双下肺浸润性改变伴胸腔积液。胸腔积液为血性。血气分析示动脉血低氧血症、低碳酸血症。血液流变学示血液黏稠度增高。该病人应高度怀疑本病。本院无条件作肺动脉造影,可作肺核素扫描检查确诊。

肾病综合征合并急性左心衰竭 多伴有高血压及肾功能受损较重的情况,以严重呼吸困难为主要表现,端坐呼吸,口唇青紫,频咳,咯粉红色泡沫样痰,心率、脉搏增快,两肺布满湿啰音,心尖部可闻及奔马律。本病例与之不符。

主任医师 主治医师分析得很好。对于一个病人同时出现≥2个系统的损害时,要首先想到一种疾病在多个系统的表现,再想到2个独立的疾病。目前关键是弄清肺部病变性质,先作肺部核素扫描检查(包括吸入及静脉灌注肺扫描),明确是否有肺栓塞,查痰找抗酸杆菌以排除肺结核,同时明确肾脏病变性质,争取尽早作肾穿刺活检。治疗包括:①密切观察肺部病情变化及肾功能动态变化,观察尿量,暂不用利尿药;②吸氧;③给予对肾脏无毒性的抗生素;④对症治疗,如退热、止痛等。

第二次查房(入院第5天)

进修医师 住院第2天作肺核素扫描检查,结果如下:静脉注入肺灌注显像药后立即进行前位、左前斜位、左侧位、左后斜位、后位、右后斜位、右侧位、右前斜位等8个体位肺显像,肺显影清晰,外形欠规则,可见右肺下叶外基底段、前基底段及左肺下叶前内基底段、外基底段、上舌段放射性分布均缺损,余无异常。雾化吸入后8个体位肺通气显像,肺显影清晰,可见左肺上舌段,右肺下叶外基底段、前基底段分布仍缺损,余放射性分布均匀。意见:左肺上舌段、下叶前内基底段、外基底段,右肺下叶外基底段、前基底段肺栓塞。查痰抗酸杆菌阴性,狼疮细胞、抗核抗体、抗线粒体抗体、抗双链DNA抗体均阴性。复查血尿素氮、肌酐均正常。肾穿刺活检结果:光镜下全片见10个肾小球,系膜细胞中度增生,基质增宽,未见新月体,间质灶性炎性细胞浸润,免疫荧光IgG(++)、:IgA(-)、IgM(+)、C3(+)。诊断:中度非IgA系膜增生性肾小球肾炎。入院后观察病人尿量减少是因进水量少造成,且复查血尿素氮、肌酐正常,故非急性肾衰竭造成。经用尿激酶50万U加入0.9%氯化钠150 ml 30分钟内静脉输入,4小时后常规以肝素抗凝治疗,溶栓后病人疼痛减轻,咯血减少,第2天胸痛缓解,体温正常,仅有少量咯血。现仍继续应用肝素静滴。

主任医师 本例经肺核素扫描确诊为肺栓塞,经用尿激酶溶栓后治疗效果显著。肺栓塞临床上较少见,且多数临床医师对本病警惕性不高,故易误诊。肺血栓栓塞的血栓75%来自下肢深静脉。病人多有下肢疼痛、水肿、浅表静脉曲张等表现。本例因肾病综合征导致血液高凝状态,血栓形成而发病,肺栓塞栓子来源部位不清,故更易误诊。有学者将肺栓塞在临床上分4型:肺栓塞、肺梗死、急性肺源性心脏病、慢性栓塞性肺动脉高压。对肺栓塞的诊断目前存在一定困难,但在临床工作中通过询问病史、体格检查、X线检查、心电图、肺扫描、动脉血气分析等检查,如发现以下情况,应高度重视,作为诊断肺栓塞的参考:①有引起肺栓塞的原因,如外科手术、分娩、骨折、心脏病(尤其合并心房颤动)、糖尿病、静脉曲张、静脉炎、真性红细胞增多症、应用糖皮质激素或性激素及口服避孕药、多发性大动脉炎、肾病综合征、先天性抗凝血因子Ⅲ缺乏、静脉血管内膜受到机械性创伤等均可诱发血栓形成而引起肺栓塞;②突然发生胸痛、呼吸困难、咯血、发绀、心悸、休克、昏厥等症状;③听诊时肺主动脉第2音亢进或分裂,心尖部第3、第4肋间可闻及广泛肺血管杂音、胸膜摩擦音;④X线心、肺摄片主要有肺实质片状阴影,其次肺不张、胸膜渗出、肺血管阴影纤细或半侧膈肌抬高,右下肺动脉干影增宽、右心室增大等;⑤肺扫描血流受损,尤其是肺吸入与灌注扫描结果不匹配时;⑥血气分析氧分压显著降低或<12 kPa(90 mm Hg),二氧化碳分压<4.7 kPa(35 mm Hg);⑦心电图电轴右偏,Ⅱ、Ⅲ、avF导联可出现ST-T段改变,胸导联V1～V5导联T波倒置;⑧肺血管造影(有条件者做)有动脉内充盈缺损。

实习医师 请主治医师谈谈肾病综合征伴高凝状态、血栓形成的发生机制。

主治医师 据文献报道,肾病综合征病人可能存在以下改变:血中凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅹ浓度升高,抗凝血酶原Ⅲ、蛋白s、蛋白c水平下降,纤溶酶原浓度降低,纤溶酶、组织纤溶酶原激活物(t-PA)活性减弱,凝血酶原激活药抑制物(PAI-1)浓度升高,血小板数目增加及聚积性、黏附性增强,血液黏滞度升高等变化,易出现血栓形成,且随着糖皮质激素、免疫抑制药、利尿药的应用,发病率有所上升。

进修医师 请主任谈谈有关肺栓塞的溶栓及抗凝治疗。

主任医师 对于肺栓塞的治疗,目前积极提倡溶栓治疗。及时帮助血栓溶解不但可以迅速逆转肺循环的异常状态,还可以减轻肺栓塞造成的远期弥散功能受损。一般对于较大的肺栓塞5天 内有较强的溶栓指征,若发生时间较长,因体内纤溶酶原已被显著消耗,使溶栓效果较差,应先静滴胎盘纤溶酶原150 mg后再行溶栓。溶栓药物国内常用尿激酶,常用方法为首次2 000～4 000 IU/kg,在10～30分钟内静脉注入,继以每小时2 000～4 000 IU/kg连续静滴12～24小时。另一方案为将尿激酶20 000 IU/kg溶于生理盐水100 ml,2小时注入,溶栓结束后4～6小时常规以肝素抗凝治疗,每日用量15 000～30 000 U静脉或皮下分多次注射,7～10天后合用口服华法林,合用3～5天 后改为单独口服华法林。华法林一般首次15～20 mg,次日减半,以后2.5～7.5 mg/日维持,用药期间查凝血酶原活动度(控制在20%～30%)或凝血酶原时间(维持在对照值的1.5～2.5倍为宜),疗程一般3～6个月。如栓塞危险依然存在,则需长期甚至终身抗凝治疗。溶栓治疗禁忌证主要有病人存在活动性出血、颅内新生物、2个月内有脑血管意外或颅内手术史,其他如2周内有过大手术或创伤、心房颤动、高血压、胃肠道溃疡、出血体质为相对禁忌证。

最后诊断

肺静脉血栓栓塞,肾病综合征。

后记

该病人经溶栓、抗凝、泼尼松等治疗后胸痛、咯血消失,水肿消退,第18天尿蛋白(+),镜检红细胞少许,入院后第30天查尿蛋白阴性,镜检阴性,第38天X线胸片示左肺下叶索条状阴影,右下肺动脉干缩小至1.3 cm,胸腔积液消失,其余正常。第40天出院,随访8个月未复发。

专家评析

肾病综合征由于血中凝血因子的改变,普遍存在高凝状态。有文献报道肾病综合征,当血浆白蛋白<20 g/L时,静脉血栓形成的危险性增加。

肺栓塞发病率约为7%,如能早期诊断、早期治疗能降低该病的病死率,所以要仔细询问病情,搜集病史,及时进行必要的检查,如血清LDH、动脉血气分析、心电图、X线胸片、核素扫描等,以及与肺炎、胸膜炎、气胸等疾病仔细鉴别。

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